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1.
J. bras. nefrol ; 42(1): 113-117, Jan.-Mar. 2020. graf
Artigo em Inglês, Português | LILACS | ID: biblio-1098333

RESUMO

Abstract Introduction: Some cases of membranous nephropathy (MGN) present focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) typically associated with disease progression. However, we report a case of a patient who seemed to have MGN and FSGS, both primary. Case presentation: A 17-year-old female, Caucasian, presenting lower extremity edema associated with episodes of foamy urine and high blood pressure, had physical and laboratorial exams indicating nephrotic syndrome. A renal biopsy was performed and focal and segmental glomerulosclerosis were observed under light microscopy in some glomeruli presented as tip lesion, and in others it was accompanied by podocyte hypertrophy and podocyte detachment in urinary space, compatible with podocytopathy FSGS. Besides, there were thickened capillary loops with basement membrane irregularities due to "spikes" compatible with MGN stage II. Immunofluorescence showed finely granular IgG, IgG4, and PLA2R deposits in capillary loops and, in electron microscopy, subepithelial deposits and foot process effacement. These morphological findings are compatible with FSGS and MGN stage II. Conclusions: In the present case, clinical and morphological characteristics showed a possible overlap of primary FSGS and MGN as focal and segmental glomerulosclerosis does not seem to be related with MGN progression but with the podocytopathy FSGS.


Resumo Introdução: Alguns casos de nefropatia membranosa (NM) apresentam glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) tipicamente associada a progressão da doença. Contudo, relatamos o caso de uma paciente que parece ter NM e GESF, ambas primárias. Apresentação do caso: Uma jovem branca de 17 anos de idade com edema de membros inferiores associado a episódios de urina espumosa e hipertensão apresentou-se com achados físicos e laboratoriais sugestivos de síndrome nefrótica. Foi realizada biópsia renal. GESF foi observada por microscopia de luz em alguns glomérulos que apresentavam lesões de ponta, enquanto em outros o achado era acompanhado por hipertrofia podocitária e descolamento de podócitos no espaço urinário, compatíveis com podocitopatia GESF. Além disso, as alças capilares estavam espessadas com irregularidades na membrana basal devido a "espículas" compatíveis com NM estágio II. Imunofluorescência revelou depósitos finamente granulares de IgG, IgG4 e PLA2R nas alças capilares. Microscopia eletrônica exibiu depósitos subepiteliais e apagamento de pedicelos. Tais achados morfológicos são compatíveis com GESF e NM estágio II. Conclusões: No presente caso, as características clínicas e morfológicas revelaram uma possível sobreposição de GESF primária e NM, uma vez que a glomeruloesclerose segmentar e focal não parece estar relacionada com a progressão da NM, mas com a podocitopatia GESF.


Assuntos
Humanos , Feminino , Adolescente , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/complicações , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/diagnóstico , Glomerulonefrite Membranosa/complicações , Glomerulonefrite Membranosa/diagnóstico , Síndrome Nefrótica/complicações , Síndrome Nefrótica/diagnóstico , Biópsia , Inibidores da Enzima Conversora de Angiotensina/uso terapêutico , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/patologia , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/tratamento farmacológico , Glomerulonefrite Membranosa/patologia , Glomerulonefrite Membranosa/tratamento farmacológico , Resultado do Tratamento , Rim/patologia , Síndrome Nefrótica/tratamento farmacológico
2.
Rev. cuba. pediatr ; 91(1): e729, ene.-mar. 2019.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-985596

RESUMO

RESUMEN Introducción: La obesidad es un problema de salud mundial y su frecuencia se está incrementando tanto en adultos como en niños. Una de sus complicaciones es la glomerulopatía asociada a la obesidad. Objetivo: Informar acerca de esta enfermedad y la actitud del pediatra para tratar de evitarla. Métodos: Revisión de la literatura médica más reciente sobre la enfermedad y el incremento de la obesidad en la edad pediátrica en las bases de datos PubMed, SciELO y LILACS. Se utilizaron las palabras clave: glomerulopatía relacionada con la obesidad, obesidad y sobrepeso en el niño, tratamiento de la obesidad. Resultados: La obesidad en el niño es en alto porcentaje de causa nutricional y en esta condición los factores ambientales y socioculturales juegan importante papel. La predisposición a padecer la glomerulopatía de la obesidad comienza desde la niñez. El tratamiento de los pediatras en estos casos estará dirigido a la prevención de la enfermedad puesto que se puede desarrollar en la adultez. Cuando fracasan las medidas preventivas, queda la posibilidad de la cirugía bariátrica con poca experiencia en la edad pediátrica y retos éticos importantes y a pesar de que pudiera ser una alternativa de tratamiento, no es aceptada hasta el presente en forma amplia. Conclusiones: La glomerulopatía de la obesidad, por lo general, no aparece hasta la adultez, pero es necesario prevenirla desde la edad pediátrica y para su prevención los pediatras deben estar atentos a los factores de riesgo que pueden aparecer desde las primeras etapas de la vida(AU)


ABSTRACT Introduction: Obesity is a global health problem and its frequency is increasing as much as in adults than in children. One of its complications is glomerulopathy associated to obesity. Objective: To inform on this disease and the attitude of pediatricians towards this trying to avoid it. Methods: Reviewing of the most recent medical literature on this disease and the increase of obesity in the pediatric age in PubMed, SCIELO and LILACS databases. The keywords used for the search were: glomerulopathy related to obesity, obesity and overweight in children, and obesity treatment. Results: Obesity in children is in a high percentage due to nutritional causes and in this disease environmental and sociocultural factors play an important role. The predisposition to suffer from glomerulopathy by obesity starts in childhood. The treatment prepared by the pediatricians in these cases will be directed to the prevention of the disease because it can be developed in adulthood. When preventive measures fail, there is the possibility of performing a bariatric surgery, having in this regard few experiences in the pediatric ages and important ethical challenges; and instead of being an alternative treatment, it is not widely accepted. Conclusions: Generally, glomerulopathy of obesity doesn't appear until adulthood, but it is necessary to prevent it since the pediatric age; and for its prevention pediatricians must be attentive to the risk factors that can appear from the earliest stages of life(AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/complicações , Obesidade Infantil/complicações , Nefrose Lipoide/complicações , Glomerulonefrite Membranosa/prevenção & controle , Sobrepeso/complicações , Obesidade Infantil/epidemiologia
3.
Rev. méd. Chile ; 146(6): 808-812, jun. 2018. tab, graf
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-961463

RESUMO

We report a 19 years old male presenting with knee pain, elevated liver enzymes and proteinuria. Further investigation found positive antinuclear and anti-smooth muscle antibodies and a liver biopsy revealed the presence of an autoimmune hepatitis. Treatment with corticosteroids and azathioprine was started, resulting in normalization of liver enzymes but proteinuria persisted and a kidney biopsy disclosed a focal segmental glomerulosclerosis. The use of lisinopril resulted in a significative reduction of proteinuria and, after 30 months of follow up, he continues with azathioprine, lisinopril and a low prednisone dose without evidence of liver or kidney disease activity.


Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto Jovem , Proteinúria/complicações , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/complicações , Hepatite Autoimune/complicações , Proteinúria/diagnóstico , Proteinúria/imunologia , Proteinúria/tratamento farmacológico , Imuno-Histoquímica , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/diagnóstico , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/imunologia , Autoimunidade , Hepatite Autoimune/diagnóstico , Hepatite Autoimune/imunologia , Diagnóstico Diferencial , Rim/patologia , Fígado/patologia
4.
J. bras. nefrol ; 37(4): 475-480, out.-dez. 2015. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-767147

RESUMO

Resumo Introdução: O perfil clínico de pacientes brasileiros adultos com síndrome nefrótica por doença de lesões mínimas (LM) e glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) é pouco conhecido. Objetivo: Avaliamos as características clínico-laboratoriais e resposta a tratamento em pacientes adultos com síndrome nefrótica e diagnósticos histológicos de LM ou GESF. Métodos: Fez-se a análise retrospectiva de 50 pacientes adultos com LM e 120 com GESF. Todos os pacientes foram inicialmente tratados com corticosteroide. Os desfechos do estudo foram: resposta a corticosteroide, prevalência de remissão total, progressão para doença renal crônica estágio 5 (DRC5) e necessidade de terapia de substituição renal por DRC5. Resultados: Níveis iniciais de creatinina sérica foram 24% mais elevados entre pacientes com GESF (p = 0,02) e os de proteinúria foram 36% mais altos em LM (p < 0,001). Pacientes com LM foram córtico-sensíveis em 80% dos casos, com remissão total em 74%, e os pacientes com GESF em 58% (p = 0,01), com remissão total em 30% (p = 0,002). A prevalência de insuficiência renal aguda em pacientes com GESF foi de 39% (vs. 12%, p = 0,013) e DRC5 de 10% (vs. 0%, p < 0,001). Remissão completa ou parcial com o uso de corticosteroide reduziu em 83% o risco de DRC5 (p < 0,001) e remissão total associou-se a redução no risco de DRC5 de 89% (p < 0,001). Conclusão: A resposta positiva à corticoterapia foi o fator mais importante relacionado à preservação da função renal ao longo de mais de uma década de seguimento, e GESF relacionou-se a menor índice de resposta a corticosteroide.


Abstract Introduction: There is scarce data on the clinical profile of adult Brazilian patients with nephrotic syndrome caused by minimal change disease (MCD) and focal segmental glomerulosclerosis. Objective: We evaluated the clinical characteristics and response to treatment in adult patients with nephrotic syndrome having a histological diagnosis of MCD or FSGS. Methods: This is a retrospective analysis of 50 patients with MCD and 120 with FSGS. All patients were initially treated with steroids. The study outcomes were: steroid responsiveness, prevalence of total remission, progression to chronic renal failure and need of renal replacement therapy due to end-stage renal disease (ESRD). Results: Initial serum creatinine level was 24% higher among patients with FSGS (p = 0.02), and proteinuria levels were 36% higher in MCD (p < 0.001). Patients with MCD were sensitive to steroid therapy in 80% of the cases, with total remission in 74%, while patients with FSGS were sensitive in 58% (p = 0.01), with total remission in 30% (p = 0.002). Patients with FSGS had an acute renal failure prevalence of 39% (vs. 12%, p = 0.013) and ESRD of 10% (vs. 0%, p < 0.001). Steroid responsiveness reduced in 83% the risk of ESRD (p < 0.001), while total remission was associated to a reduction in risk of 89% (p < 0.001). Conclusion: A positive response to steroid therapy was the most important factor related with preservation of renal function and FSGS was related with less steroid responsiveness.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Adulto Jovem , Esteroides/uso terapêutico , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/tratamento farmacológico , Nefrose Lipoide/tratamento farmacológico , Síndrome Nefrótica/etiologia , Proteinúria/diagnóstico , Brasil , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/complicações , Estudos Retrospectivos , Estudos Longitudinais , Creatinina/sangue , Nefrose Lipoide/complicações , Síndrome Nefrótica/tratamento farmacológico
5.
J. bras. nefrol ; 35(2): 165-167, abr.-jun. 2013. ilus
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-678233

RESUMO

A síndrome de Hadju-Cheney é uma doença genética caracterizada por dismorfismos craniofaciais e alterações ósseas responsáveis pelo fenótipo da doença. As alterações renais, como cistos renais corticais, refluxo vesico - ureteral e falência renal, são raramente relatadas, mas são incluídas como apresentações menos comuns. O diagnóstico genético ainda não está disponível e a patogênese é relacionada a mutações no gene NOTCH. Os autores relatam um caso de um homem de 26 anos; porém, com características fenotípicas de um paciente pediátrico. Ele se apresentou com síndrome nefrótica, hipertensão arterial, cistos renais corticais e insuficiência renal aguda requerendo hemodiálise. A biopsia renal evidenciou glomeruloesclerose focal e segmentar e o tratamento para esse paciente foi de suporte com terapia hemodialítica. O diagnóstico da síndrome de Hadju-Cheney foi dado durante investigação do quadro renal.


Hajdu-Cheney disease is characterized by craniofacial dimorphisms and skeletal changes. Renal disturbs; such as renal cortical cysts, vesico-ureteral reflux and renal failure are rarely related but it is included as a less common feature. The diagnosis is not yet available and the pathogenesis it is related with mutations in the NOTCH gene. The authors report a case of a 26-years-old boy; but with phenotypic characteristics of a pediatric patient. He presented nephrotic syndrome, hypertension, renal cortical cysts, nephrotic range proteinuria and acute renal failure requiring hemodialysis. The renal tissue showed global and segmental glomerulosclerosis and the treatment to this patient it was supporting with hemodialysis. The diagnosis of Hadju-Cheney disease was given during investigation of renal function.


Assuntos
Adulto , Humanos , Masculino , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/complicações , Síndrome de Hajdu-Cheney/complicações , Insuficiência Renal/complicações , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/diagnóstico , Síndrome de Hajdu-Cheney/diagnóstico , Insuficiência Renal/diagnóstico
6.
Rev. Soc. Bras. Clín. Méd ; 11(1)jan.-mar. 2013.
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-668520

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Com o aumento significativo da expectativa de vida de pacientes com fibrose cística (FC), maior número de complicações tem sido relatado em adultos. Há poucos relatos de envolvimento renal na FC. O objetivo deste estudo foi apresentar um caso de paciente portador desta doença que desenvolveu complicação renal. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 29 anos, há seis anos diagnosticado com FC. Apresentava episódios recorrentes de infecções respiratórias desde a infância. Evoluiu com proteinúria, sendo submetido à biópsia renal. CONCLUSÃO: Há necessidade de conhecer melhor o envolvimento renal em pacientes com FC e monitorar a função renal.


BACKGROUND AND OBJECTIVES: With the significant growth in the life expectancy of cystic fibrosis (CF) patients, a higher number of complications in adults has been reported. There are few reports of renal involvement in CF. The aim of this study is to present the case of a patient with this pathology who developed renal complication. CASE REPORT: male patient, 29 years old, diagnosed with CF six years ago. He had presented recurrent respiratory infections since childhood. He developed proteinuria and underwent a renal biopsy. CONCLUSION: It is necessary to better understand renal involvement in CF patients and consider further monitoring of the renal function.


Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Fibrose Cística/complicações , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/complicações
7.
Med. infant ; 16(2): 157-162, jun. 2009. tab, graf
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-538119

RESUMO

La glomerulosclerosis focal y segmentaria (GSFS) es en Argentina la 3er cuasa de insuficiencia Renal Crónica (IRCT) en niños luego de las malformaciones y el SUH. Se ha señalado una peor sobrevida del injerto renal en pacientes con IRCT secundaria a GSFS post TX. El objeto primario de este trabajo fue evaluar la sobrevida alejada de injerto y paciente en niños con IRCT secundaria a GSFS trasplantad os y compararla con la de niños con IRCT de otras causas trnasplantados. También se evaluó el impacto de la recidiva del sindrome nefrótico, el tipo de donante y la necesidad hemodiálisis en la sobrevida del paciente de injerto. Se incluyeron los 534 trasplantes renales efectuados en el Hospital Juan P. Garrahan desde el 1/12/1988 hasta el 31/12/2007. Se definió como recurrencia del SN luego del TX a una proteinuria de 24 horas > a 50 mg/kg/día e hipoalbuminemia (< a 2.5 g/d). Para analizar la sobrevida de injerto y paciente se utilizó método de Kaplan Meier y test de log Rank para determinar significación estadística de causa una de las categorías evaluadas. Se estimó a Hazar Ratio (HR) de pérdida de injerto para: recurrencia GSFS, tipo de donante, necesidad de dialisis (dos primeras semanas post TX), y remisión de la proteinura. Se efectuaron 56 TX en 51 pacientes (48 por ciento mujeres) con GSFS, como causa de IRCT con una edad promedio TX de 10.97 más menos 4.28 años; 34 recibieron un injeto DC (64 por ciento). Se observó recurrencia del SN en 23/53 (43 por ciento). En el grupo con GSFS más la sobrevida del injerto a 1 ,3,5, y 10 años fue del 79 por ciento, 71 por ciento, 62 por ciento y 31 por ciento respectivamente, significativamente peor que la del grupo sin GSFS: 93 por ciento, 86 por ciento, 82 por ciento y 60 por ciento. En el grupo GSFS más se perdieron el 49 por ciento de los injertos comprado el 24.7 por ciento del grupo GSFS (p<0.05). Los pacientes con GSFS trasplantados con DC tuvieron peor sobrevida del injerto.


Assuntos
Masculino , Feminino , Lactente , Pré-Escolar , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/complicações , Insuficiência Renal Crônica/etiologia , Sobrevivência de Enxerto , Síndrome Nefrótica , Transplante de Rim/efeitos adversos , Transplante de Rim/mortalidade , Estudos Retrospectivos , Estudos de Coortes , Estudos Observacionais como Assunto
8.
Rev. argent. transfus ; 35(1-2): 29-37, 2009. tab, graf
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-661513

RESUMO

La Glomérulo Esclerosis Focal y Segmentaria (GEFS) primaria es una entidad que se define histológicamente por el depósito de material hialino en los glomérulos renales. Su origen permanece aún desconocido y es una de las causas más importantes del Síndrome Nefrótico (SN) Corticorresistente. La GEFS es la causa diagnostica de base del 8,3 por ciento de los casos de Insuficiencia Renal Crónica (lRC), del 14 por ciento de pacientes en plan de diálisis y del 13,5 por ciento de los receptores de Trasplante Renal. Además, luego del trasplante renal, esta enfermedad tiene una tasa elevada de recaída sobre el injerto. Sobre la fisiopatología de esta enfermedad, las últimas líneas teóricas hacen hincapié en la función de los podocitos, estos datos surgieron del conocimiento de alteraciones genéticas que implican a estas células. La hipótesis de que un "factor plasmático circulante" aumenta la permeabilidad de los glomérulos a la albumina está apoyada en numerosos estudios clínicos y experimentales. Esta es la base fisiopatológica del tratamiento donde se encuentra ubicada como uno de los pilares la Plasmaféresis, acompañando a las nuevas modalidades de Inmunosupresión. Esta revisión está focalizada en los mecanismos fisiopatológicos involucrados en esta enfermedad y a describir las terapéuticas utilizadas en su tratamiento.


Primary focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is an entity defined in histological terms by the hyaline material depot that is found in renal glomerulus. Its origin still remains unknown and it's one of the most important causes of corticosteroid-resistant nephrotic syndrome. FSGS is the main diagnostic cause of: 8.3 per cent of chronic renal failure (CRF) cases, 14 per cent of dialysis patients and 13.5 per cent of people receiving a kidney transplant. Besides, after the renal transplantation, this disease has a high rate relapse over the graft. Concerning the pathophysiology of FSGS, the latest theoretical research emphasizes on the podocytes function. These data came out from the knowledge of the genetic disorder that these cells implicate. The hypothesis that a "plasmatic circulating factor" increases the permeability of the glomerulus for albumin is supported by both several clinical and experimental research. The plasmatic circulating factor is the pathophysiological base for the treatment whit plasmapheresis along whit immunosuppression procedures. This present revision is focused on the pathophysiological mechanisms involved in, and des­cribes the therapies used on its treatment.


Assuntos
Glomerulosclerose Segmentar e Focal/complicações , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/fisiopatologia , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/terapia , Síndrome Nefrótica/etiologia , Ciclosporina/uso terapêutico , Glucocorticoides/uso terapêutico , Plasmaferese , Prognóstico , Recidiva , Transplante de Rim
9.
Indian J Pathol Microbiol ; 2008 Oct-Dec; 51(4): 509-11
Artigo em Inglês | IMSEAR | ID: sea-75571

RESUMO

Collapsing glomerulopathy (CG) is a distinct clinicopathological entity characterized by high levels of nephrotic range proteinuria, rapidly progressive renal failure, marked parenchymal injury, and poor response to present therapeutic regimens. Growing awareness has led to the identification of associated conditions other than human immunodeficiency virus (HIV) and idiopathic. We report a case of CG from India in a HIV-negative young female, presenting with heavy proteinuria and rapidly progressing renal failure preceded by a febrile illness.


Assuntos
Adulto , Capilares/patologia , Progressão da Doença , Feminino , Febre/complicações , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/complicações , Humanos , Insuficiência Renal/etiologia , Glomérulos Renais/irrigação sanguínea , Síndrome Nefrótica/etiologia , Proteinúria/etiologia , Adulto Jovem
10.
Arch. latinoam. nefrol. pediátr ; 7(2): 56-62, 2007. graf
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-486886

RESUMO

La glomerulosclerosis focal y segmentaria (GSFS) es la causa del 7-15 por ciento de todos los niños con síndrome nefrótico idiopático. La mayoría de los pacientes con GSFS son resistentes a los corticosteroides, y aproximadamente el 30 por ciento de ellos progresan a la insuficiencia renal crónica terminal. Hace ya más de 30 años, Hoyer et al. reportaron la recurrencia de la GSFS en el transplante renal. La frecuencia de la recurrencia de la GSFS, de acuerdo al reporte del Estudio Cooperativo (NAPRTCS) y de la Asociación Europea Pediátrica de Diálisis y Transplante (EDTA), es del 20-30 por ciento y se asocia a un índice acelerado de pérdida de injerto. Los factores de riesgos sugeridos en la recurrencia de la GSFS incluyen la menor edad de comienzo de la enfermedad, la evolución rápida a la insuficiencia renal, la proliferación mesangial, el tiempo en dialisis, y el grado de HLA matching con el injerto; sin embargo el valor predictivo de estos factores es incierto. Aunque la etiología de la GSFS recurrente permanece incierta, la existencia de un factor plasmático circulante que altera la permeabilidad de la pared capilar glomerular ha sido implicada, debido a la rapidez de la recurrencia de la proteinuria.


Assuntos
Glomerulosclerose Segmentar e Focal/complicações , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/etiologia , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/patologia , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/terapia , Transplante de Rim , Proteinúria
11.
Artigo em Inglês | IMSEAR | ID: sea-40091

RESUMO

Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is the leading cause of nephrotic syndrome in an adult worldwide. The prevalence of FSGS is estimated as being 20-30% in adults over the age of 15 years and slightly higher (30-35%) in the elderly (age > 60 years). The diagnosis solely relies on pathologic findings, which sclerosis involves some, but not all glomeruli (focal), and sclerosis affects a portion, but not the entire, glomerular tuft (segmental). The pathogenesis remains inconclusive but podocyte injury has been postulated. Even though steroid is the mainstay treatment, only 20-40% of patients are complete respond.


Assuntos
Adolescente , Adulto , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/complicações , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Síndrome Nefrótica/etiologia , Podócitos/patologia
12.
Journal of Korean Medical Science ; : 898-900, 2004.
Artigo em Inglês | WPRIM | ID: wpr-175765

RESUMO

The pathogenic mechanism of focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) and aplastic anemia are associated with immunologic events which lead to glomerular cell injury or hematopoietic cell destruction. We present an extremely rare case of FSGS with aplastic anemia in a 30-yr-old woman. The laboratory examination show-ed hemoglobin 7.2 g/dL, white blood count of 4,200/microliter, platelet count 70,900/microliter. Proteinuria (2+, 3.6 g/day) and microscopic hematuria were detected in urinalysis. The diagnosis of FSGS and aplastic anemia were confirmed by renal and bone marrow biopsy. She was treated with immunosuppressive therapy of prednisone 60 mg/day orally for 8 weeks and cyclosporine A 15 mg/kg/day orally. She responded with gradually improving her clinical manifestation and increasing peripheral blood cell counts. Prednisone was maintained at the adequate doses with tapering after 8 weeks and cyclosporine was given to achieve trough serum levels of 100-200 ng/mL. At review ten month after diagnosis and initial therapy, the patient was feeling well and her blood cell counts increased to near normal (Hb 9.5 g/dL, Hct 32%, WBC 8,300/microliter, platelet 123,000/microliter) and renal function maintains stable with normal range proteinuria (0.25 g/day).


Assuntos
Adulto , Feminino , Humanos , Anemia Aplástica/complicações , Ciclosporina/administração & dosagem , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/complicações , Imunossupressores/administração & dosagem , Prednisona/administração & dosagem , Doenças Raras/complicações , Resultado do Tratamento
13.
Arq. bras. med ; 66(2): 153-7, MAR.-ABR. 1992.
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-123600

RESUMO

Os autores apresentam uma apreciaçäo clínico-patológica das glomerulonefrites na infância, relatando sua experiência no HUPE-UERJ). 1) GN com lesäo mínima: 128 casos (54,7% pré-escolares e 67,9% do sexo masculino): com prognóstico muito bom. 2) Esclerose focal e segmentar: 37 casos, quatro em remissäo, 11 com SN em atividade, 16 evoluíram para IRC (sete óbitos) e seis näo foram acompanhados. 3) GN membranosa: 10 casos, quatro em remissäo, quatro com SN em atividade e dois foram perdidos do acompanhamento. 4) GN endoteliomesangial: 257 casos, todos evoluíram para cura embora 15,3% apresentassem complicaçöes graves. 5) GN mesangial: oito casos, dois em remissäo, três com SBN em atividade, um em IRC e dois óbitos. 6) GN crescêntica: 11 pacientes, sete estäo bem, um em IRC e três morreram. 7) GN membranoproliferativa: seis pacientes: um em remissäo, dois em IRC, dois com SN em atividade e um faleceu


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Glomerulonefrite/classificação , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/complicações , Nefrose Lipoide/fisiopatologia , Biópsia , Glomerulonefrite por IGA/patologia , Glomerulonefrite Membranoproliferativa/complicações , Glomerulonefrite Membranosa/fisiopatologia , Glomerulonefrite/patologia , Nefrose Lipoide/complicações , Nefrose Lipoide/tratamento farmacológico , Tromboangiite Obliterante
14.
AMB rev. Assoc. Med. Bras ; 35(5): 171-4, out.-dez. 1989. ilus, tab
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-85599

RESUMO

Relatamos a evoluçäo de 16 pacientes com glomerulosclerose segmentar e focal (GESF), que receberam transplante de rim. Dez dos 16 (grupo 1) tinham o diagnóstico confirmado histologicamente nos rins nativos. Em seis (grupo 2) o diagnóstico foi sugerido em virtude do aparecimento precoce de GESF no enxerto, o qual foi considerado com recidiva da doença primária. O percentual e recidiva (grupo 1) foi de 40%, sendo o principal marcador clínico a proteinúria, de nível nefrótico e de aparecimento precoce em todos os casos, isto é, em tempo menor do que 60 dias. Naqueles pacientes que apresentaram evoluçäo mais rápida da doença primitiva, em tempo menor que quatro anos, o percentual de recorrência da glomerulosclerose focal. Por outro lado, aqueles pacientes com tempo maior de evoluçäo da doença primária apresentaram evoluçäo mais benigna da glomerulosclerose recidivada, näo se observando nenhuma perda do enxerto pela recidiva. Acreditamos que o transplante renal, com doador vivo, deva ser evitado para aqueles pacientes com GESF de rápida evoluçäo


Assuntos
Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Humanos , Masculino , Feminino , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/patologia , Transplante de Rim/patologia , Proteinúria/etiologia , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/complicações , Rejeição de Enxerto , Falência Renal Crônica/etiologia , Recidiva
15.
Medicina (B.Aires) ; 46(2): 157-62, 1986. ilus, tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-50026

RESUMO

De 14 pacientes embarazadas que desarrollaron síndrome nefrótico e hipertensión arterial en el tercer trimestre de la gestación, en 7 se hallaron en la histopatología renal lesiones de preenclampsia y de escrerosis glomerular focal y segmentaria y en las 7 restantes sólo de preeclampsia. El hallazgo de la lesión esclerosante podría indicar una nefropatía preexistente complicada con una preeclampsia, o bien representar una lesión adicional de la glomerulopatía preeclámptica. Para analizar estas posibilidades, las enfermas fueron divididas en grupo I, con aquéllas que asociaron lesiones glomerulares de preclampsia y esclerosis segmentaria, y en grupo II, con sólo lesiones de preenclampsia. Ambos grupos fueron comparados con respecto a las alteraciones del riñon encontradas con microscopía óptica y electrónica, edades de las enfermas, paridad, antecedentes de hipertensión arterial, duración del embarazo, semana de comienzo de las manifestaciones clínicas de preeclampsia, duración de la preeclampsia, nivel de la presión arterial sistólica y diastólica, tasa de filtración glomerular, días entre el parto y la biopsia renal, recidiva de la preeclampsia, secuelas clínicas postparto (proteinuria y/o hipertensión arterial) y la evolución clínica alejada del parto. La confrontación de los grupos con respecto a los cambios observados con microscopía de luz mostró semajanza entre ellos, con excepción de las lesiones vinculadas a la esclerosis glomerular focal y segmentaria; en la microscopía ...


Assuntos
Adulto , Humanos , Feminino , Gravidez , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/complicações , Síndrome Nefrótica/etiologia , Pré-Eclâmpsia/complicações , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/etiologia , Glomerulosclerose Segmentar e Focal/patologia , Rim/patologia , Síndrome Nefrótica/patologia
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